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류마티스 클리닉

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기타 류마티스 질환

1. 소아 류마티스 관절염
16세 이하에서 관절염이 발생하는 경우로 다른 원인에 의한 관절염을 모두 배제하고 6주 이상 지속적으로 관절염이 있는 경우 진단이 가능하다. 성인에서 발생하는 류마티스 관절염과는 여러 가지 측면에서 차이가 있는데 전신형, 다발성 관절형 그리고 소수 관절형 등 3가지 유형이 있다.

1) 전신형: 16세 이전의 어떤 연령에서도 올 수 있으나 1-6세 소아에 가장 잘 발생하고, 남아 와 여아가 같은 비율로 발생한다. 하루에 1-2차례 고열이 나고, 고열이 날 때 환자의 반 가량에서 몸에 핑크색 발진이 발생한다. 초기에는 관절염 증상이 없다가 수주 후에 관절염이 생기는 경우가 일반적이며, 혈액검사를 하면 대부분 류마티스인자 및 항핵항체가 음성이다. 전신형 소아 류마티스관절염 환자는 성장장애, 골다공증, 임파선 종대, 간장 및 비장 종대, 늑막염 등의 소견을 보일 수도 있다.

2) 다발성 관절형: 5개 이상의 관절을 침범하는 경우로, 특히 류마티스인자가 양성인 경우는 8세 이상의 여아에 잘 발생하며 성인의 류마티스 관절염과 유사하게 관절의 손상이나 변형이 잘 발생하는 유형이다.

3) 소수 관절형: 4개 이하의 관절을 침범하며, 1-5세의 여자에 발생하면서 항핵항체가 양성인 경우에는 특히 안구에 포도막염이 잘 합병할 수 있어 정기적인 안과 검진이 가장 필요한 형이고, 8세 이상에서 발생하는 경우에는 남자에 많고, HLA-B27이라는 유전자가 50%에서 양성이며, 무릎, 어깨 및 고관절 같은 큰 관절을 잘 침범하고, 성인이 되면 일부에서 강직성척추염으로 진행될 수 있다.

2. 쇼그렌 증후군
중년 이상의 여자에 잘 발생하는 자가면역 질환의 일종으로 다른 류마티스 질환 없이 발생하는 원발성 쇼그렌 증후군과 류마티스 관절염, 루푸스, 전신성 경화증, 및 염증성 근염 등의 류마티스 질환에 동반되는 이차성 쇼그렌 증후군이 있다. 흔한 증상은 입이 마르고 안구건조증이 잘 발생하며, 때로는 기도가 건조하여 목이 쉬기도 하고, 질에 분비물도 감소하여 성교통이 있을 수도 있다. 원발성 쇼그렌 증후군의 경우 폐나 신장이 침범 될 수 있고, 침샘이 잘 부을 수 있으며, 드물게는 악성임파종이 합병할 수 있어, 임파선이 지속적으로 커져 있는 경우에는 담당선생님과 상의하여 정밀검진이 필요하다.

구강건조증은 핵의학검사 등으로 객관적으로 검사하며, 안구건조증은 눈물 양을 측정한다. 그리고 혈액검사를 하면 류마티스 인자가 잘 검출되고 쇼그렌 증후군에 특징적인 자가항체가 나올 수 있다. 상기된 여러 증상과 검사소견으로 진단이 가능하며 필요한 경우 아래 입술에서 조직검사를 시행하여 침샘의 염증 소견을 확인한다.

3. 재발성 류마티즘
손가락관절, 손목, 어깨, 무릎, 발목 등 여러 관절에 돌아가면서 관절염이 발생하여 붓고 아프나 수일 내 증상이 없어지고 자주 재발 할 수 있다. 음주나 과로하는 경우 잘 발생하기도 하는데, 류마티스 관절염과는 달리 관절의 손상이나 변형을 잘 생기지 않는다. 그러나 이러한 환자의 약 30%는 류마티스 관절염이나 다른 류마티스 질환으로 진행될 수 있어, 전문의와 상담하여 경과를 관찰하는 것이 바람직하다.

4. 복합교원성질환
루푸스, 전신성 경화증, 염증성 근염 및 류마티스 관절염 등 여러 류마티스 질환의 특징을 가진 질환으로, 루푸스나 전신성 경화증 등으로 진행할 수도 있어 독립된 질환인지에 대해 논란이 있으나, 혈액검사를 하면 항-RNP라는 항체가 높게 검출되어 독립된 질환으로 간주하는 추세이다. 루푸스와 마찬가지로 30-40대의 여자에 많이 발생하며 초기에 가장 흔한 증상은 추운 환경에 노출되면 손가락이나 발까락 색이 창백하게 변하거나 푸른색으로 변하는 레이노 현상과 손이 붓는 증상이며 시간이 경과하면서 여러 류마티스 질환의 증상이 나타날 수 있다. 과거에는 루푸스 보다 경과가 좋은 질환으로 생각되었으나, 폐동맥 고혈압증이 합병하는 경우 예후가 나빠서 일반적으로 루푸스와 유사한 생존율을 갖는다고 한다. 그래서 복합교원성질환이 있는 환자는 폐동맥 고혈압증이 합병되었는지 주기적인 초음파검사가 필요하다.

5. 전신성 경화증 (경피증)
피부가 딱딱하게 섬유화되어 굳기 때문에 경피증이라고도 한다. 대개 20세 이후에 발생하고 여자가 남자보다 3-5 배 많이 발생하며, 초기에 가장 흔한 증상은 복합교원성질환처럼 레이노 현상이다. 섬유화되어 조직이 굳는 증상은 피부에만 국한되지 않고 폐, 소화기 계통, 신장 등 내부 장기도 침범될 수 있다. 경피증은 손, 발 그리고 얼굴에만 국한되는 제한성 경피증이 있는데 이 경우 폐동맥 고혈압이 합병되면 예후가 불량하나 일반적으로 서서히 진행하여 예후가 양호하고, 전신의 피부에 경화 현상이 진행되는 전신성 경피증은 신장이나 폐 등 내부 장기를 잘 침범할 수 있어 예후가 제한형 경피증보다 일반적으로 불량하다. 전신성 경피증은 신장이 침범되어 악성고혈압과 신부전이 올 수 있어 주기적인 혈압 측정이 필요하고 최근에는 이 경우에 조기에 진단하면 효과적인 치료약물로 치료가 가능하다.

6. 염증성 근염: 다발성 근염/피부 근염
일반적으로 40-50세 경에 잘 발생하며 여자가 남자 보다 2배 더 잘 생긴다. 다발성 근염의 특징적인 증상은 근쇠약이 서서히 발생하여 머리 빗기 힘들어지고 계단을 오르내리기가 힘들어 질 수 있다. 피부 근염은 근쇠약 증상 뿐만 아니라 피부에 특징적인 피부발진이 생긴다. 검사를 하면 근염에 특징적인 자가 항체가 검출될 수 있고, 근염으로 인해 근육에서 유리되는 효소가 높게 나온다. 근전도 및 자기공명영상 등의 검사도 진단에 도움이 되며, 근염이 있는 근육에서 조직검사를 하여 확진할 수 있다. 그리고 피부 근염의 경우에는 악성종양이 동반되는 경우가 있어 이에 대한 면밀한 검사가 필요하다.

7. 섬유조직염 (섬유근육통)
20세 이후에 잘 발생하며 여자가 남자보다 3배 잘 생긴다. 전 인구의 1% 가량이 섬유조직염 환자이며 류마티스 내과에 오는 환자의 약 10% 가량이 섬유조직염 환자로 비교적 상당히 흔한 질환이다. 전신이 아프며 피로를 잘 느끼고, 손이 붓고 손가락 관절통이 동반될 수 있어 류마티스 관절염으로 오인되기도 한다. 흔히 수면 장애를 호소하여 자며서 여러번 깨거나 꿈을 많이 꾼다. 그리고 아침에 일어나면 몸이 무겁고, 손발이 잘 저리며, 두통, 변비 등 다양한 증상이 동반될 수 있다. 다른 질환에 동반되지 않고 올 수도 있으나, 류마티스 관절염, 루푸스 및 쇼그렌 증후군에 동반되어 나타날 수도 있다. 진단은 전신이 아픈 증상 및 여러 동반된 증상과 특정부위에 압통으로 가능하며, 유사한 증상을 보이는 다른 질환이 많아 전문의의 검진이 필요하다. 일반적으로 골 파괴나 나쁜 질환으로 진행되지는 않으나 전문의와 주기적인 상담과 투약이 필요하며, 운동요법도 도움이 될 수 있다.

8. 류마티스성 다발성근육통
50세 이후에 발생하며 여자가 약간 더 많이 생긴다. 어깨, 목, 골반부위에 통증이 심하며, 특징적으로 아침에 심하여 침대에서 일어나기가 힘들다. 북미나 유럽의 백인에는 비교적 흔한 질환이며 우리나라에서도 간혹 진단된다. 진단은 특징적인 증상과 혈액검사시 염증 소견(혈구침강속도의 현저한 증가)이 있으면서, 류마티스 질환이나 악성종양 그리고 감염 등 다른 질환을 배제한 후 가능하다. 일반적으로 저용량 스테로이드에 현저히 호전되며, 치료기간은 환자에 따라 1-3년 가량이며, 간혹 거대세포 동맥염이 합병할 수도 있어 면밀한 관찰이 필요하다.50세 이후에 발생하며 여자가 약간 더 많이 생긴다. 어깨, 목, 골반부위에 통증이 심하며, 특징적으로 아침에 심하여 침대에서 일어나기가 힘들다. 북미나 유럽의 백인에는 비교적 흔한 질환이며 우리나라에서도 간혹 진단된다. 진단은 특징적인 증상과 혈액검사시 염증 소견(혈구침강속도의 현저한 증가)이 있으면서, 류마티스 질환이나 악성종양 그리고 감염 등 다른 질환을 배제한 후 가능하다. 일반적으로 저용량 스테로이드에 현저히 호전되며, 치료기간은 환자에 따라 1-3년 가량이며, 간혹 거대세포 동맥염이 합병할 수도 있어 면밀한 관찰이 필요하다.

9. 성인형 스틸씨병
소아 류마티스 관절염 중 전신형이 어른에 나타나는 질환이다.

10. 골다공증
폐경기 이후에 발생하는 폐경기 골다공증과 노년 층에 발생하는 노인성 골다공증 및 여러 질환에 동반되는 이차성 골다공증이 있다. 특히 류마티스 질환으로 치료 받고 계신 환자 들은 질병 자체로 골다공증이 잘 유발될 뿐만 아니라 치료 약물 중 스테로이드제제의 흔한 사용으로 골다공증이 잘 유발될 수 있어, 골다공증에 대한 예방이나 치료를 병행하는 것이 아주 중요하다. 일반적으로 칼슘이 많은 음식(우유, 콩이나 두부, 미역, 다시마, 멸치 등)의 섭취가 권장되며, 비타민 D의 투여가 도움이 되고 환자에 따라 여러 적절한 약물을 사용한다.

11. 각종 혈관염